بلوغ زودرس :

 بلوغ زودرس (Precocious puberty):

 

 

بلوغ زودرس جنسی در دختران

به طور معمول بلوع زودرس دختران به صورت بروز صفات ثانویه جنسی در دختران کوچکتر از ۸ سال تعریف شده است.

مطالعات اخیر پیشنهاد می کنند که چنانچه تکامل پستان یا ظهور موهای پوبیک در دختران سفید پوست قبل از ۷ سالگی و در دختران سیاه پوست، قبل از ۶ سالگی رخ دهد، بایستی آنها را از نظر بلوغ زودرس ارزیابی نمود.

بلوغ زودرس غالباً منشأ مرکزی دارد و ناشی از فعال شدن زود هنگام محور هیپوتالاموس- هیپوفیز- تخمدان می باشد. بلوغ زودرس با ترشح ضربانی LH و افزایش پاسخ LH و FSH و GnRH اگزوژن (تحریک ۲ تا ۳ برابر)، مشخص می گردد.

در دختران بلوغ زودرس مرکزی تقریباً در ۸۵ درصد موارد ایدیوپاتیک است؛ با این حال علل نوروژنیک نیز باید مورد توجه قرار گیرند. آگونیست های GnRH که غیر حساس شدن هیپوفیزی را القا می کنند، پایه اصلی درمانی بلوغ زودرس هستند و از بسته شدن اپی فیزی زود هنگام جلوگیری نموده، قد بزرگسالی را حفظ می نماید و در کنترل مسائل روانی- اجتماعی بلوغ زودرس سودمندند.

بلوغ زودرس محیطی، شامل فعال شدن محور هیپوتالاموسی- هیپوفیزی- تخمدانی نمی شود و با گنادوتروپین های مهار شده در حضور افزایش استرادیول، مشخص می گردد. درمان بلوغ زودرس محیطی شامل درمان اختلال زمینه ای و محدود نمودن اثرات استروئیدهای گنادی به کمک مهارکننده های آروماتاژ، مهار کننده های استروئیدوژنز و بلوک کننده های گیرنده استروژن می باشد. باید به این مسئله توجه داشت که بلوغ زودرس مرکزی می تواند در دخترانی که زودرسی آنها به طور اولیه محیطی است نیز ایجاد شود (همانند سندرم مک کون آلبرایت و هیپرپلازی مادرزادی آدرنال).

ممکن است اشکال ناقص و متناوب بلوغ زودرس نیز روی دهند. به عنوان مثال، تکامل زودرس پستان ممکن است بدون هیچ گونه پیشرفت بعدی و بدون پیشرفت قابل توجه در سن استخوانی، تولید آندروژن یا مختل شدن قد، در دختران کوچکتر از ۲ سال رخ دهد.

آدرنارک زودرس نیز در غیاب تکامل پیشرونده ی بلوغ روی می دهد، اما بایستی آن را هیپرپلازی مادرزادی آدرنال با شروع دیررس و تومورهای ترشح کننده ی آندروژن [که در این مورد ممکن است زودرسی درگر جنسی «Heterosexual precocity» نامیده می شود] افتراق داد. ممکن است آدرنارک زودرس با چاقی، هیپرانسولینمی و مستعد بودن برای ابتلا به PCOS همراه باشد.

 

بلوغ زودرس جنسی در پسران

 

 

عواملى باعث بلوغ مى شوند که کاملا و به درستى براى ما شناخته نشده اند. یک محور مهم در بدن وجود دارد که ممکن است دربرگیرنده عوامل مربوط به بلوغ جنسى باشد که به نام محور هیپوتالاموس ـ هیپوفیز و غدد جنسى یا غدد فوق کلیوى, مورد توجه بسیار است. هیپوفیز هورمونهاى گنادوتروپین را ترشح مى کند و هیپوتالاموس هورمونهاى محرک هیپوفیز را مى سازد و آزاد مى کند و این مسیر هورمونى به غدد هدف یعنى غدد جنسى یا فوق کلیوى ختم مى شود. قبل از شروع بلوغ ترشحات هورمونى گنادوتروپین از هیپوفیز کم است ولى احتمالا تحت تإثیر غدد جنسى مردانه کنترل مى شود. براى اینکه در نمونه هاى تجربى و آزمایشگاهى دیده شده که اگر فرد مذکرى قبل از بلوغ اخته شود در واقع کنترل غدد جنسى بر هورمون گنادوتروپین کاهش یافته و سطح گنادوتروپین ها افزایش مى یابد. با شروع دوره بلوغ سطح هورمونهاى جنسى بخصوص در خواب اوج مى گیرد و بعد از اینکه دوره بلوغ شروع شد سطح هورمونهاى جنسى وFSH/LH در طول روز و بیدارى نیز افزایش مى یابد. آندروژنها نیز توسط غدد یاد شده ساخته مى شود.

تستوسترون یا هورمون جنسى مردانه در زندگى جنینى از حدود هفته هفتم حاملگى در غدد جنین مذکر شروع به ساخته شدن مى کند و ترشح آن افزایش مى یابد. ترشح و افزایش تستوسترون باعث تغییرات و شکل گیرى اعضاى تناسلى خارجى یک فرد مذکر مى شود. بلوغ در یک نوجوان مذکر با رویش مو در صورت, عقب رفتن خط رویش مو در پیشانى, وضعیت ظاهرى بدن و لگن و اندامها, رویش مو در زیر بغل و ناحیه زهار به طرف بالا و به شکل لوزى شروع مى شود. تغییر صدا نیز تقریبا در همین زمان اتفاق مى افتد. تمامى این فرآیندها از حدود ۱۱, ۱۲ سالگى شروع مى شوند و غالبا در یک دوره ۵ ساله تکمیل مى شوند. البته سن شروع بلوغ و مراحل تکمیل آن در افراد مختلف متغیر است.

بلوغ زودرس جنسى

بلوغ جنسى در سنین قبل از ۹ سالگى در پسرها به عنوان یک رویداد غیر طبیعى تلقى مى شود. بلوغ زودرس واقعى یا بلوغ هم جنسىIsosexual کامل, زمانى به وجود مىآید که مردسازى ناقص و فرآیند اسپرماتوژنز (ساختن اسپرم) روى داده باشد. در حالى که بلوغ زودرس کاذب یا بلوغ زودرس هم جنسى ناقص در مواردى به وجود مىآید که مردسازى بدون ساخت اسپرم اتفاق افتاده باشد. یعنى اینکه تشکیل آندروژن ناشى از فعال شدن زودرس سیستم هیپوفیز ـ هیپوتالاموس نیست. هرچند افتراق این دو مشکل است, اما این تفاوت وجود دارد.
مجموعه علل یا سندرومهایى که منجر به مردسازى زودرس مى شوند شامل تومورهاى سلول لیدیگ ((سلول مولد آندروژن)), تومورهاى مترشحه گنادوتروپین کوریونیک انسانى یا(HCG) , تومورهاى غده فوق کلیوى, هیپرپلازى و پرکارى مادرزادى غده فوق کلیوى, تجویز آندروژن یا هیپرپلازى و پرکارى سلولهاى لیدیگ مى باشند. در همه این موارد دیده شده که سطح تستوسترون یا ((هورمون جنسى مردانه)) پلاسما به صورت نامتناسب با سن افزایش قابل توجهى پیدا مى کند. و علایم بلوغ زودرس جنسى و صفات ثانویه جنسى بروز پیدا مى کند. تومورهاى سلول لیدیگ در کودکان به ندرت دیده مى شود اما باید توجه داشت در مواردى که اندازه بیضه هاى کودک متقارن نیست احتمال تومور سلول لیدیگ وجود دارد. و باید معاینات و آزمایشات لازم صورت گیرد. بقیه تومورهاى فوق الذکر از جمله تومور مردساز غده فوق کلیوى نیز مقادیر زیادى در نهایت تستوسترون مى سازند که باعث دگرگونى شرایط عادى کودک مى شوند و بلوغ زودرس جنسى اتفاق مى افتد.

یکى از علل بلوغ زودرس جنسى در پسران, هیپرپلازى مادرزادى یا افزایش فعالیت غده فوق کلیوى است که منجر به افزایش سطح ماده اى به نام ۱۷ هیدروکسى پروژسترون و در نتیجه افزایش سطح آندروژن مى شود. در این اختلال افزایش ترشح گنادوتروپین ممکن است در اوایل ثانویه بوده به طورى که بلوغ زودرس واقعى پس از آن روى دهد.

در یک مورد خاص بلوغ زودرس جنسى مستقل از گنادوتروپین در پسرها ممکن است روى دهد که ناشى از هیپرپلازى اتونوم (خودکار) سلول لیدیگ باشد; یعنى بدون اینکه تومور سلول لیدیگ به وجود آمده باشد. این اختلال به صورت اتوزومال محدود به مردان, از پدر به پسرانش منتقل مى شود و یا از مادرانى که حامل سالم این بیمارى هستند به پسران منتقل مى شود. در این مورد خاص مردنمایى و علایم بلوغ زودرس جنسى حتى در سن ۲ سالگى شروع مى شود. سطح هورمون تستوسترون افزایش مى یابد و حتى به میزان بالغین مى رسد.

همان طور که گفتیم یکى دیگر از علل بلوغ زودرس جنسى در پسران فعال شدن زودرس سیستم هیپوتالاموس ـ هیپوفیز است که یا بدون علت ((ایدیوپاتیک)) است و یا در اثر تومورهاى سیستم اعصاب مرکزىCNS یا در اثر عفونتها و سایر ضایعات ایجاد مى شود. امروزه با پیدایش روشهاى تشخیصى پیشرفته مثلC.t.scan وMRI تإخیرهاى گذشته در تشخیص بیمارى از بین رفته و یا کمتر روى مى دهد.
اگر بلوغ زودرس جنسى در پسران ناشى از تومورهاى مولد استروئید یا گنادوتروپین باشد و یا هیپرپلازى مادرزادى غده آدرنال (فوق کلیوى) یا اختلال در سیستم عصبى مرکزىCNSدرمان به رفع این علل بستگى دارد.
بلوغ زودرس چندجنسى:
اگر در پسران نابالغ علایم جنسى زنانه بروز پیدا کند ممکن است ناشى از افزایش متوسط یا شدید هورمون زنانه سازى به نام ((استروژن)) باشد.
به طور کلى و با توجه به پیشرفتهاى چشمگیر در پاراکلینیک و ابزارهاى تشخیص بیماریها هیچ گونه تإخیرى در شناخت این بیمارى موجه نیست. هنوز هم با وجود پیشرفت تکنولوژى, معاینه دقیق بیمار و علم و تجربه پزشک اهمیت و جایگاه خاص خویش را دارد. آنچه در این اختلال مهم است معاینه دقیق بدو تولد و پیگیرىهاى بعدى و تشخیص و درمان مناسب و سریع است که هم بیمار را از ناهنجاریها و ناراحتى هاى جسمى و فیزیکى مراقبت مى کند و هم زمینه هاى بروز اختلالات عصبى را از بین مى برد و از بروز بسیارى از مشکلات اعصاب و روان و اختلالات رفتارى و اضطرابى پیشگیرى به عمل می آید.